Alteraciones del sueño
h INTRODUCCIÓN. El sueño es un estado fisiológico en el que
el nivel de vigilancia está disminuido y el individuo reposa o descansa. Pero
esta apariencia externa de depresión funcional es engañosa. En realidad, la
fisiología del sueño es tan compleja como la de la vigilia en su regulación neurológica,
endocrina, metabólica o cardiorrespiratoria. El estado de sueño puede sufrir
alteraciones por motivos físicos o psíquicos, que ocasionen trastornos potencialmente
graves.
1ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL SUEÑO
La regulación de la
vigilia y del sueño implica al conjunto del SNC, aunque ciertas áreas tienen
una importancia crítica. En el tronco cerebral, diencéfalo y prosencéfalo basal,
existen centros cuya influencia es contrapuesta sobre el tálamo y la corteza
cerebral; cuando predomina el sistema activador reticular el individuo está
alerta, y cuando su influencia decae los sistemas inhibidores inducen el estado
de sueño. Pero el sueño no es un estado neurofisiológico único, sino que hay
dos grandes tipos de sueño: el sueño lento (sin movimientos oculares rápidos o
NREM), en el que se distinguen las fases I, II, III y IV, según la actividad progresivamente
más lenta del EEG, y el sueño rápido o paradójico (con movimientos oculares
rápidos o REM), que se caracteriza por una actividad del EEG similar a la de
vigilia, la hipotonía muscular y la aparición de movimientos oculares rápidos y
en salvas; en el sueño NREM el tono muscular persiste y los movimientos
oculares son lentos y esporádicos. Durante el sueño REM hay erecciones de los
órganos genitales y ocurre la actividad onírica (los ensueños). El
mantenimiento de la vigilia se debe, sobre todo, a la actividad tónica de las
neuronas catecolaminérgicas y colinérgicas
del sistema reticular
activador. También facilitan el estado de vigilia proyecciones histaminérgicas
y peptidérgicas del hipotálamo posterior. La actividad de los sistemas sensitivos
y sensoriales (visual, auditivo) también contribuye al mantenimiento de la vigilia.
A través del área postrema del bulbo, donde la barrera hematoencefálica es
menos activa, algunas sustancias del torrente sanguíneo como la adrenalina
pueden contribuir a la activación del sistema reticular. En la génesis del
sueño lento o NREM intervienen de manera decisiva los núcleos serotoninérgicos
del rafe del tronco cerebral, así como el núcleo del fascículo solitario, el
núcleo reticular talámico, el hipotálamo anterior y núcleos del área preóptica
y el prosencéfalo basal. Las neuronas serotoninérgicas bloquean la actividad
motora y la
intensidad de las
aferencias sensoriales. Otros neurotransmisores inhibidores son la adenosina y
el ácido g-aminobutírico (GABA), así como diversos
péptidos. La desactivación progresiva del sistema colinérgico reticular
activador permite la aparición de los ritmos recurrentes talamocorticales que
dan origen a los «husos de sueño» y al enlentecimiento del EEG.
La regulación del
sueño REM es aún más compleja, pues en él se producen al mismo tiempo fenómenos
fisiológicamente antagónicos, como la disminución profunda de la vigilancia con
un estado de activación del EEG o la intensa inhibición motora con hipotonía
generalizada junto con movimientos rápidos oculares y otras actividades motoras
fásicas (distintas en las diferentes especies).
Todos estos fenómenos
están regulados por diferentes núcleos del tronco cerebral. Una subpoblación de
grandes neuronas reticulares mesencefálicas activan el EEG; el núcleo pontis
oralis produce los ritmos
theta del hipocampo; la activación del núcleo perilocus coeruleus estimula a su vez al núcleo reticular
magnocelular, potente inhibidor que, por la vía reticulospinal, actúa sobre las
neuronas motoras del asta anterior de la médula y es responsable de la
hipotonía muscular característica del sueño REM; las neuronas reticulares de la
protuberancia adyacentes al pedúnculo cerebeloso superior y al núcleo abducens
son responsables de los
movimientos oculares rápidos y de la aparición de puntas periódicas que se
recogen en la protuberancia, el núcleo geniculado y la corteza occipital. Aún
se ignora en gran medida cuál es la finalidad fisiológica última que impone la
necesidad que tienen todos los animales de dormir a pesar de que ello los
expone a múltiples riesgos. El sueño es una necesidad absoluta y su
supresión total
durante suficiente tiempo produce graves trastornos e incluso la muerte en los
animales de experimentación.
Una supresión total
de sueño en el hombre se tolera sólo si es breve, de 1-2 noches. Si persiste
más tiempo aparecen trastornos progresivamente graves de la atención, la
concentración y la memoria, rritabilidad, alucinaciones e incluso convulsiones.
Una supresión parcial de sueño puede tolerarse mucho tiempo, a veces a costa de
fatiga crónica.
2 ORGANIZACIÓN DEL SUEÑO FISIOLÓGICO
El registro combinado
del EEG, el electrooculograma, el electromiograma de los músculos
submandibulares, el ECG y la respiración (lo que se conoce como poligrafía del sueño
o hipnograma) constituye la base objetiva para el estudio del sueño. Normalmente,
en el adulto, el sueño nocturno de unas 8 horas se organiza en 4-5 ciclos de
unos 90-120 min durante los cuales se pasa de la vigilia (estadio o fase I) a
la somnolencia (fase II), al sueño lento (fases III y IV) y finalmente al sueño
REM (fase V). Su distribución estándar en un adulto sano es aproximadamente la
siguiente: fase I, 5 %, fase II, 25 %, fases III y IV, 45 %, y fase REM, 25 % (fig.
37-1).
Las necesidades de
sueño son muy variables según la edad y las circunstancias individuales. El
niño recién nacido duerme casi todo el día, con una proporción próxima al 50 %
del denominado sueño «activo», que es el equivalente del sueño REM. A lo largo
de la lactancia los períodos de vigilia son progresivamente más prolongados y
se consolida el sueño de la noche; además, la proporción de sueño REM desciende
al 25-30 %, que se mantendrá durante toda la vida. A la edad de 1-3 años el
niño ya sólo duerme una o dos siestas. Entre los 4-5 años y la adolescencia los
niños son hipervigilantes, muy pocos duermen siesta pero tienen un sueño
nocturno de 9-10 horas bien estructurado en 5 ciclos o más.
Por lo que se refiere
a los individuos jóvenes, en ellos reaparece en muchos casos la necesidad
fisiológica de una siesta a mitad del día. La necesidad de sueño en un adulto puede
oscilar entre 5 y 9 horas. Asimismo, varía notablemente el horario de sueño
entre noctámbulos y madrugadores. En épocas de mucha actividad intelectual o de
crecimiento o durante los meses del embarazo, puede aumentar la necesidad de
sueño, mientras que el estrés, la ansiedad o el ejercicio físico pracricado por
la tarde pueden reducir la cantidad de sueño. Los estudios efectuados en
individuos aislados de influencias exteriores han mostrado que la tendencia fisiológica
general es a retrasar ligeramente la fase de sueño con respecto al ciclo
convencional de 24 horas y a dormir una corta siesta «de mediodía». En los
ancianos se
va fragmentando el
sueño nocturno con frecuentes episodios de despertar y se reduce mucho el
porcentaje de sueño en fase IV y no tanto el de sueño REM, que se mantiene más
constante a lo largo de la vida. Las personas de edad avanzada tienen tendencia
a aumentar el tiempo de permanencia en la cama. Muchas de ellas dormitan fácilmente
durante el día varias siestas cortas.
3 SUEÑO Y RITMOS CIRCADIANOS
El sueño es el más
aparente de los fenómenos fisiológicos que se organizan de forma oscilante o
periódica con un ritmo aproximado de 24 horas o 1 día (circadiano). Estos
ritmos, de los que se conocen más de 100, dependen de la interacción de los
estímulos externos, el más importante de los cuales es la luz, y de estructuras
internas que actúan como marcapasos» de la entrada en juego de las diferentes
funciones.
En el individuo
completamente aislado de influencias exteriores (en una cueva) sin
modificaciones de temperatura ni de luz y sin indicaciones externas de horarios
convencionales (trabajo, comidas), los ciclos de sueño se van alargando a
medida que entra en juego su «marcapasos» interno de manera autónoma. En
condiciones normales, el indicador externo más poderoso para sincronizar los
ritmos circadianos es la hora de despertarse y levantarse, que puede fijarse
estrictamente. La hora de irse a la cama también es importante, pero la de
dormir no puede fijarse a voluntad. La estructura cerebral decisiva en la
organización de estos ritmos circadianos, neurológicos, metabólicos y
endocrinos, es el núcleo supraóptico del hipotálamo, cuya lesión altera
profundamente el acoplamiento de la vigilancia, el sueño, el apetito, la
temperatura, la secreción hormonal y otros ritmos. La hormona del crecimiento,
el cortisol y otras hormonas se segregan durante la noche. Así ocurre también con
la melatonina, cuya secreción por la glándula pineal es inhibida por la luz; al
disminuir la luz se incrementa la liberación de melatonina. Ésta favorece la
entrada en el sueño, quizá permitiendo el descenso de la temperatura corporal
que va ligado a la
entrada en sueño NREM. La exposición prolongada a la luz, por ejemplo en los
viajes transoceánicos en dirección oeste, inhibe la secreción de melatonina y puede
ser la causa del síndrome del jet lag.
4 CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO Y
DE LA VIGILIA
Por el momento, los
trastornos del sueño se clasifican sindrómicamente. Muchos trastornos del sueño
pueden abordarse y diagnosticarse simplemente por el interrogatorio sin necesidad de registros poligráficos de sueño,
aunque la importancia de la poligrafía es decisiva en algunos casos (más en los
síndromes de hipersomnia o parasomnia que en los insomnios).
Insomnios
(síndromes con dificultad para iniciar o mantener el sueño nocturno)
En la mayoría de los
pacientes que consultan específicamente por insomnio, la causa es
psicofisiológica, psiquiátrica o asociada a fármacos y drogas (más del 60 %); alrededor
del 10 % de los pacientes son hipocondríacos del sueño, permanentemente
cansados y fatigados pero con hallazgos de polisomnografía normales.
Insomnio asociado a trastornos psicofisiológicos y
psiquiátricos
Cuando el insomnio es
de corta curación, suele estar relacionado con cambios ambientales o de
situación. Algunos de estos acontecimientos vitales están en el origen de
estados de ansiedad e insomnio crónicos.
Muchos estados depresivos producen despertar precoz hacia la madrugada, a veces
con crisis de angustia, taquicardia y sudación, que puede llegar al pánico con
sensación de muerte inminente. Algunos pacientes desarrollan un
condicionamiento negativo y la llegada de la noche, la imagen de la cama y la
idea de ir a dormir les desencadena una angustia que les impide el sueño. El
sueño se convierte en una idea obsesiva y toda su vida gira alrededor de él y
de las píldoras para dormir.
Tanto los fármacos
hipnóticos como el alcohol son sedantes que facilitan la entrada en sueño pero
alteran su estructura, pues suprimen o disminuyen el sueño REM. El abuso de
estas sustancias crea círculos viciosos de tolerancia y dependencia difíciles
de romper. La supresión de los hipnóticos se debe hacer siempre gradualmente
por el riesgo de síndrome de privación. En el tratamiento del insomnio es
esencial abordar su causa, antes de la prescripción de un hipnótico. Todos los casos
de insomnio de causa psicofisiológica y psiquiátrica requieren un abordaje
higiénico y psicológico global y no se solucionan con hipnóticos. El
tratamiento farmacológico del insomnio sólo debe considerarse como sintomático y
de soporte. Por esta razón, las medidas higiénicas relativas a la superación de
malos hábitos, el condicionamiento y la regulación del horario de sueño, la
psicoterapia y las pautas de relajación, serán las bases reales para el
tratamiento de la mayoría de los insomnios de causa psicofisiológica
En el insomnio de
algunos pacientes depresivos, los antidepresivos con acción sedante
(amitriptilina o mianserina) pueden ser útiles. En los psicóticos hay que
recurrir a dosis altas de neurolépticos y benzodiazepinas. Los barbitúricos no
deben prescribirse por el riesgo de adicción y depresión respiratoria. El
fármaco hipnótico ideal que produzca sueño fisiológico no existe. Todos ellos
reducen la fase IV y el REM, tienen efectos secundarios o producen tolerancia. Para
el uso adecuado de las benzodiazepinas se requiere, además de algunos
conocimientos sobre su farmacocinética, juicio, prudencia y estrecha supervisión
clínica.
A pesar de que los
estudios de laboratorio demuestran que a las 2-3 semanas de uso continuado de
estos fármacos su efecto ha desaparecido en gran parte, millones de personas los
toman a diario en todo el mundo occidental para tener un sueño que les resulte
satisfactorio. En los insomnios benignos asociados a ansiedad pueden ser útiles
las benzodiazepinas con semivida larga como el diazepam (5-10 mg),
o el clorazepato
(7,5-15 mg), precisamente por aprovechar su efecto ansiolítico diurno, siempre
que la dosis sea baja y no interfiera en el rendimiento en el trabajo. En insomnios
intensos, para un tratamiento breve,
son preferibles las benzodiazepinas de acción más corta como el triazolam
(0,125-0,25 mg) o el midazolam (7,5 mg); sus inconvenientes son que producen
amnesia y, una vez
pasado su efecto, que
es muy breve, el rebrote del insomnio y de la ansiedad. Para el tratamiento más
prolongado se deben elegir benzodiazepinas de acción intermedia, como lorazepam
(1 mg), oxazepam (10 mg), temazepam (5 mg) o lormetazepam (1 mg), que se
absorben lentamente, por lo que deben administrarse 1 hora antes de ir a la cama.
El flurazepam (30 mg) y el flunitrazepam (2 mg) se
deben reservar para
los insomnios rebeldes y considerar que en las dosis habitualmente útiles (p.
ej., 30 mg de flurazepam) es frecuente la sedación diurna. Recientemente se han
introducido en el mercado otros hipnóticos no benzodiazépinicos, zopiclona y
zolpidem,
que parecen alterar
menos la estructura del sueño.
Datos relevantes
en la anamnesis de un trastorno del sueño
Comienzo,
duración e intensidad
Fármacos en
uso (de todo tipo)
Consumo de
alcohol, tabaco, café, colas y otras drogas
Horario de
cada día
Dificultad
para iniciar o mantener el sueño o despertar precoz
Ansiedad en
la cama, preocupaciones
Rendimiento
y estado psicofísico diurno
Siestas
durante el día
Ronquido
excesivo, apneas durante el sueño
Movimientos
anormales durante el sueño, episodios de confusión o
conducta
automática, caídas de la cama, agresividad o agitación
nocturnas,
ensueños desagradables, enuresis o polaquiuria
Entrevista a
la pareja de cama
Diario de
sueño
Antecedentes
familiares
Tabla 37-1 Causas de insomnio
Fisiológicas
Ambiente
ruidoso, caluroso o desagradable
Cambios de
husos horarios, turnos de trabajo
Edad
avanzada
Psicológicas
Estrés de la
vida cotidiana o de acontecimientos como enfermedad,
viudedad,
exámenes, paro
Psiquiátricas
Depresión
endógena
Anorexia
nerviosa
Neurosis de
ansiedad u obsesivo-compulsiva
Crisis
psicóticas
Físicas
Distrés
respiratorio
Dolor por
artritis, neoplasia terminal
Nicturia,
alteraciones gastrointestinales
Insuficiencia
renal, tirotoxicosis
Enfermedad
de Parkinson y similares
Tóxicas o
farmacológicas
Alcoholismo,
tabaquismo
Cafeína
(café, té, colas)
Anfetamínicos
(anorexígenos)
Efedrina y
otros simpaticomiméticos
Parasomnias
Apnea de
sueño
Mioclonía
nocturna
Alteraciones
primarias del sueño
Insomnio
primario
Síndrome del
retraso de la fase de sueño
Seudoinsomnia
Hipocondría
del sueño
Insomnio asociado a movimientos anormales en las piernas
Algunas personas que
se quejan de dormir mal sufren diversos movimientos anormales en las piernas,
que se pueden ver aislados o asociados entre sí. A veces son sintomáticos de
polineuropatías, anemia ferropénica o fatiga excesiva o tienen una base
familiar, pero en la mayoría de los casos son idiopáticos. El síndrome de las
piernas inquietas consiste en una sensación desagradable de crepitación u
hormigueo profundo en los músculos de los muslos o gemelos, que obliga al
paciente a patalear y revolverse en la cama o a levantarse y caminar para
sentir alivio; a menudo hay calambres musculares asociados.
La mioclonía nocturna
no debe confundirse con los saltos musculares benignos y fisiológicos del
adormecimiento; la mioclonía nocturna es en realidad una contracción tónica
prolongada que afecta sobre todo los extensores del pie y del muslo y que
aparece periódicamente durante la noche.
La relación causal
entre estos movimientos anormales y el insomnio es dudosa. Para algunos autores
los movimientos anormales no son la causa del insomnio, sino que ambos son
síntomas de un estado de ansiedad o estrés. El clonazepam (0,5-2 mg) o la
carbamazepina (200-400 mg) en una dosis única a la noche suelen aliviar estas
molestias.
Insomnio en los ancianos
La fragmentación y
reducción del sueño son fisiológicas en los ancianos: aumenta el tiempo de
permanencia en la cama pero disminuye el tiempo total de sueño (baja eficacia de
sueño). Además se adelanta su horario y muchos ancianos van a dormir tan pronto
que hacia las 2.00 o las 3.00 de la madrugada ya han dormido las 5 o 6 horas,
cantidad que en ellos es normal. Las siguientes horas en la cama son un
sufrimiento para ellos y, si se levantan, molestan a la familia. Durante el día
tienen necesidad de alguna pequeña siesta, lo que irrita aún más a los familiares
que no han dormido por la noche y trabajan de día. A menudo los ancianos están
desmotivados, deprimidos por la muerte del cónyuge, se comunican mal a causa de
sordera, no se sienten interesados por la actualidad ni por la televisión ni la
lectura y todo ello contribuye a dificultar la solución del problema, que no
consiste en prescribirle un hipnótico sino en ayudar a la familia a comprender
el papel y la situación del anciano y que intente adaptarse a
sus necesidades y no
a la inversa.
Insomnio en las enfermedades neurológicas
Desde el
reconocimiento de la encefalitis de Von Economo se sabe que las lesiones en la
región posterior del hipotálamo y el encéfalo producen letargo, y las lesiones en
el área preóptica, insomnio. Las lesiones en el hipotálamo provocan no sólo
hipersomnia diurna sino también una disrupción de los ritmos circadianos
(temperatura, atención, sueño, secreción hormonal). Las lesiones en la parte
superior del tronco cerebral se acompañan de somnolencia excesiva, y las de la
región protuberancial media o inferior de insomnio. Casi todas las lesiones en
estas estructuras que alteran la regulación del sueño producen también
alteraciones de la conducta, delirios, alucinaciones, aberraciones en el apetito
o en el comportamiento sexual, lo que refuerza la íntima relación entre la regulación
fisiológica del sueño y la de las restantes funciones vegetativas y de la
conducta instintiva. Muchas enfermedades neurológicas dificultan el sueño; así
ocurre, por ejemplo, en la enfermedad de Parkinson o en pacientes hemipléjicos
por la inmovilidad, en los parapléjicos por los espasmos musculares, en las
polineuritis o en la neuralgia postherpética o del trigémino por las crisis de
dolor.
El insomnio y la
agitación nocturnos son muy frecuentes en los pacientes con demencias, sobre
todo del tipo de la enfermedad de Alzheimer. El delirio y la agitación nocturna
son a menudo el motivo por el que una familia decide ingresar al paciente
demente en una institución.
Algunas reglas
higiénicas para mejorar la calidad del sueño
La cama es
sólo para dormir (y para la actividad sexual) No ir a la cama a cenar, ver la
televisión o trabajar con papeles Reforzar la asociación de la cama con el
sueñoNo ir a la cama a fumar y leer: es aceptable leer un rato o escuchar música
si estas actividades se asocian con el sueño Establecer horarios de ir a la
cama y, sobre todo, despertarse relativamente rígidos. Remolonear y dormitar
hasta mediodía en la cama dificulta el sueño nocturno Vigilar los cambios de
sueño el fin de semana; los jóvenes pueden maltratar su sueño con relativa
impunidad. Las personas mayores tienen ritmos biológicos más rígidos que se
resienten fácilmente si se alteran con frecuencia Una siesta breve (alrededor
de 30 min) en una butaca a mediodía es fisiológica y mejora el rendimiento
intelectual por la tarde, pero una larga siesta de 2-3 horas en la cama
dificulta el sueño nocturno El ejercicio físico moderado y regular por la tarde
es beneficioso para el sueño nocturno. El ejercicio violento o no habitual y el
que se practica por la noche dificultan el sueño nocturno No trabajar ni
estudiar después de cenar. Para ambas actividades es preferible madrugar y
realizarlas por la mañana temprano No tomar café ni té o colas por la tarde Fumar lo menos posible por la tarde y sólo
un pitillo después de cenar Un poco de vino o cerveza en la cena sientan bien y
no alteran el sueño. Tomar copas después de cenar es engañoso; facilita la entrada
en sueño pero luego éste se interrumpe y fragmenta y es insatisfactorio Si se
cena muy pronto, tomar algo (un tentempié o unas galletas) antes de dormir Vigilar
las condiciones de la habitación. Si existe sensibilidad a los ruidos, instalar
cristales dobles, puertas acolchadas y otros filtros para el ruido. El calor
excesivo dificulta el sueño, Si no es posible conciliar el sueño, especialmente
por preocupaciones que no se van de la cabeza, no quedarse en la cama
«rumiándolas» y dando vueltas; levantarse, hacer alguna actividad para
distraerse o leer y volver a la cama sólo cuando se sienta sueño
Tabla 37-3
Hipersomnia
(síndromes con hipersomnia diurna excesiva) Narcolepsia
De etiología
desconocida, la presentación familiar de la narcolepsia oscila entre el 6 y el
52 %. El tipo de herencia más habitual es dominante con penetrancia incompleta.
Existe una estrecha relación con los antígenos de histocompatibilidad HLA-DR2 y
HLA-DQw1, presentes en prácticamente el 100 % de los pacientes. Los síntomas de
la narcolepsia son atribuibles a una mala regulación del sueño REM. No está
clara cuál es la base neuroquímica de este trastorno. Tampoco se han encontrado
factores desencadenantes o enfermedades asociadas de forma constante. La
narcolepsia es una enfermedad mucho más frecuente de lo que se cree, pero en la
mayoría de los casos no se diagnostica. El síndrome completo incluye cuatro
manifestaciones: crisis de sueño diurno (100 % de los casos), crisis de
cataplejía
(68 %), alucinaciones
hipnagógicas (30 %) y parálisis del despertar (24 %). La combinación de las
tres primeras está presente en más de la mitad de los pacientes. La primera manifestación
suele ser las crisis de sueño. La edad de comienzo habitual es la segunda o la
tercera década, pero hay casos infantiles. Entre el comienzo del primer síntoma
y el desarrollo completo del síndrome pueden transcurrir
entre 1 y 20 años.
Hacia los 50 años, la mayoría de los pacientes tienen el síndrome completo. El
sueño nocturno suele estar alterado y, con frecuencia, en los narcolépticos de
edad avanzada hay una asociación con apneas de sueño. El estado de tendencia al
sueño es permanente y las «crisis» suelen ser el resultado del derrumbamiento
de la capacidad del paciente de luchar más por mantener la vigilia.
El calor, la comida
(sobre todo dulces o hidratos de carbono), los viajes, las actividades
monótonas y el cansancio facilitan también las crisis de sueño, que pueden
presentarse, sin embargo, en plena actividad. Las siestas suelen ser breves
(10-30 min) pero en casos especiales, por ejemplo, mujeres durante la
menstruación, puede durar varias horas. En general, tras una crisis, el
paciente se despierta
despejado y
descansado y suele disponer de un rato o unas horas de resistencia al sueño, en
las que puede planificar una mayor actividad (p. ej., conducir). El registro
poligráfico muestra que estas crisis corresponden, la mayoría de las veces, a
sueño REM, en el cual el paciente entra con una latencia muy breve. No es
infrecuente que los individuos narcolépticos tengan episodios de amnesia y
conducta
automática asociados
a un estado de subvigilancia muy prolongado. Las crisis de cataplejía consisten
en una brusca hipotonía muscular que puede afectar los elevadores de los
párpados, maseteros, músculos cervicales, músculos antigravitatorios de las
piernas o elevadores de los brazos e, incluso, todos ellos. Se desencadena por
un estímulo de sorpresa, agradable o desagradable, la risa o la cólera. El paciente
nota que se le caen los párpados, la mandíbula o la cabeza hacia delante o que
se le aflojan los brazos y las piernas y puede llegar a caer al suelo y sufrir
heridas. Aunque el paciente esté inmóvil no tiene trastornos respiratorios ni
de los movimientos oculares. Las parálisis del despertar, una situación
desagradable en la que el individuo que ya ha recuperado la conciencia tras el
sueño nocturno o la siesta tiene la impresión de no poder moverse durante unos
segundos, presentan la misma base fisiopatológica que las crisis de cataplejía.
Éstas suelen ser muy breves, de unos segundos, pero pueden durar varios minutos
y están seguidas por sueño narcoléptico. Los pacientes tienen varias crisis al
día y en ocasiones verdaderos «estados de mal» con caídas repetidas. Las
alucinaciones hipnagógicas son impresiones visuales muy vívidas con una
sensación de intenso realismo, generalmente de caras o figuras en movimiento
desordenado, a veces acompañadas de impresiones auditivas, que aparecen sobre
todo en el adormecimiento del sueño nocturno o de las crisis de narcolepsia. El
diagnóstico del síndrome narcoléptico es muy simple por la propia anamnesis y
puede confirmarse mediante la poligrafía de sueño diurno. En el síndrome típico
no se requieren otros estudios complementarios, excepto la determinación del
HLA. Si el cuadro clínico muestra atipias hay que descartar que la hipersomnia
sea sintomática de otra enfermedad endocrina, respiratoria o del SNC. La
mayoría de los pacientes han sido tachados, previamente al diagnóstico correcto,
de vagos, epilépticos o neuróticos, han recibido fármacos inapropiados, como
antiepilépticos o sedantes que empeoran su situación, y en muchas ocasiones han
tenido problemas laborales o matrimoniales. La calidad de vida de los pacientes
narcolépticos puede verse seriamente afectada, tanto en su trabajo como en sus
relaciones personales y en el desarrollo de sus aficiones. Por todo ello, el apoyo
psicológico es fundamental. Además, se encuentrán
expuestos a
accidentes, especialmente de tráfico. Todos los pacientes se benefician de una
o dos siestas programadas durante el día, lo cual es especialmente importante
si han de conducir.
El único fármaco
eficaz frente a las dos manifestaciones fundamentales del síndrome, la
narcolepsia y la cataplejía, es el mazindol (2-4 mg/día). Otros fármacos útiles
para la hipersomnia son los anfetamínicos, como el metilfenidato (10-60
mg/día), que es preferible por sus menores efectos secundarios y menor poder de
adicción, o la D-anfetamina (5-15 mg/día); los pacientes que reciben
este tratamiento
deben ser vigilados estrechamente para evitar lesiones vasculares o el desarrollo
de hipertensión arterial. También se han utilizado selegilina (10-30 mg/día),
viloxacina y modafinilo. El modafinilo ha sido comercializado en Francia y los
resultados publicados son satisfactorios. Los fármacos más eficaces para las
crisis de cataplejía son los antidepresivos tricíclicos como la clomipramina
(60-100 mg/día) o la
amitriptilina (25-75 mg/día). Puede prescribirse una benzodiazepina de acción
corta para mejorar el sueño nocturno. En el caso de que se presenten apneas de
sueño asociadas, se recomiendan la administración de zopiclona o zolpidem.
Hipersomnia idiopática «del sistema nervioso central»
Este síndrome,
frecuentemente familiar con cierta asociación al antígeno HLA-Cw2, se
manifiesta por crisis de sueño NREM durante el día y por un sueño nocturno muy prolongado
de más de 9 o 10 horas. En estos pacientes el diagnóstico diferencial debe
orientarse a excluir un síndrome de apneas nocturnas, una lesión orgánica cerebral
del tronco cerebral o del diencéfalo, un estado depresivo, hipotiroidismo,
estado de postinfección ocasionado por virus de Epstein-Barr u otras causas de
cualquier índole que ocasionen somnolencia excesiva.
Síndrome de Kleine-Levin
Es un síndrome
idiopático raro y con frecuencia autolimitado que ocurre en adolescentes (la
relación varón/mujer es de 4:1), los cuales presentan episodios periódicos de somnolencia
durante los que duermen muchas horas y no terminan de despertar completamente
aunque se los estimule, asociados a un apetito desordenado y alteraciones de
conducta, en particular irritabilidad e hipererotismo.
Las anfetaminas
pueden mejorar la somnolencia, pero empeoran la conducta.
Síndrome de apneas del sueño
Durante el sueño NREM
la respiración suele ser profunda y regular, mientras que en el sueño REM es
más superficial e irregular; en ambos casos puede haber breves pausas de apnea
por disminución de la sensibilidad del centro respiratorio. Se considera, de
forma arbitraria, que la aparición de menos de 30 apneas de duración inferior a
10 seg a lo largo de la noche se encuentra en los límites fisiológicos.
También existe un
ronquido fisiológico por la vibración de las paredes hipotónicas de la faringe
y del velo del paladar (roncopatía simple). La fisiología de la respiración es
completamente diferente
durante el sueño por
la influencia de la postura en decúbito, la elevación del diafragma, la caída
hacia atrás de la lengua y la disminución del tono muscular, de la sensibilidad
del centro respiratorio y del reflejo de la tos. En el individuo normal estos
cambios no provocan consecuencias patológicas; sin embargo, en los pacientes
con enfermedades pulmonares, obstrucción parcial de las vías respiratorias,
debilidad
neuromuscular, lesiones cerebrales que disminuyen la sensibilidad del centro
respiratorio, o que toman drogas o fármacos, el sueño puede agravar los trastornos
respiratorios, lo cual se traduce objetivamente por apneas prolongadas (de 1
min o más) que se repiten muy a menudo durante el sueño. Se describen tres
tipos de apnea: a) las apneas centrales por depresión del centro respiratorio, durante las
cuales cesan los movimientos ventilatorios; b) las apneas obstructivas, en las que la vía
respiratoria queda bloqueada pero persisten los movimientos ventilatorios de la
pared torácica
con aumento de la
presión intratorácica, y c) las apneas mixtas. Las apneas centrales puras son muy raras, y lo habitual
es que se presenten apneas mixtas, primero centrales y luego obstructivas.
Conforme mejoran las técnicas de registro, se demuestra que la mayoría de las
apneas son obstructivas.
Las causas más
frecuentes de apneas centrales son la prematuridad, la malformación de
Arnold-Chiari, otras lesiones bulbospinales como la cordotomía bilateral, la encefalitis
o los infartos, y los fármacos o tóxicos depresores del centro respiratorio,
como los barbitúricos o el alcohol. Entre las numerosas causas de apnea
obstructiva, las más importantes son la macroglosia, la hipertrofia de la úvula
y del paladar blando, el engrosamiento de las amígdalas y las adenoides, las
obstrucciones nasales, la retrognatia, la obesidad con cuello corto y los
quistes y tumores que obstruyen las vías respiratorias. El síndrome de apneas del
sueño puede asociarse a hipoventilación alveolar crónica en el curso de
bronconeumopatías crónicas, restricciones pulmonares por fibrosis o escoliosis,
atrofias musculares por miopatías o neuropatías y obesidad extrema. En algunas
enfermedades, como las atrofias multisistémicas o la distrofia miotónica, se
combinan a menudo factores de depresión de los mecanismos centrales
respiratorios
con obstrucción de la
vía aérea por paresia faringolaríngea. Los elementos fisiopatológicos
fundamentales del síndrome de apneas del sueño son la hipoxia y la hipercapnia,
que conducen al desarrollo de hipertensión arterial, hipertensión pulmonar con cor pulmonale crónico, arritmias cardíacas y posibilidad
de muerte súbita durante el sueño. Existen pruebas circunstanciales de que el
síndrome
de la muerte súbita
del lactante en la cuna es la consecuencia de un cuadro de apneas obstructivas
del sueño.
Él síndrome debe
sospecharse en pacientes que consultan por hipersomnia diurna, especialmente si
concurren las circunstancias de ser un varón obeso, de cuello corto y gran
roncador. La forma de presentación con insomnio es más frecuente si predominan
las apneas centrales. A menudo, los pacientes presentan otras manifestaciones que
también deben hacer sospechar este síndrome, como
episodios de conducta
automática y amnesia por la noche, enuresis y caídas de la cama en un adulto,
cefalea matutina, torpor físico y mental, disminución del rendimiento escolar o
laboral, impotencia sexual, irritabilidad y trastornos de humor. El diagnóstico
se confirma mediante la poligrafía de sueño diurno o nocturno, que debe incluir
la oximetría y, si es posible, registro de vídeo (o, por lo menos, de audio). Los
exámenes otorrinolaringológico y cardiorrespiratorio son esenciales en la
valoración de estos pacientes. Está indicado practicar radiografías y TC de la
faringe, radiografía de tórax, ECG y registro de Holter de 24 horas.
El tratamiento suele
estar dificultado por la negativa del enfermo a aceptar el origen de sus
molestias. Con frecuencia se establecen círculos viciosos y la torpeza
psicofísica propia del trastorno respiratorio conduce a una mayor inactividad e
irritabilidad con hiperfagia y abuso de alcohol y de tabaco, todo lo cual
agrava la obesidad y la obstrucción respiratoria. Por todo ello, las medidas
higiénicas y de dieta y el ejercicio físico suelen ser difíciles de seguir por
parte del paciente. No deben prescribirse anfetamínicos. El segundo elemento
del tratamiento es la corrección quirúrgica de las posibles obstrucciones en
las vías respiratorias, especialmente la hipertrofia amigdalar y de adenoides en
los niños. Las intervenciones radicales del tipo de la uveofaringopalatoplastia
y la traqueotomía deben reservarse para situaciones extremas; la primera de
ellas es más eficaz para corregir el ronquido que la obstrucción respiratoria localizada
en un nivel inferior, y la segunda es la solución definitiva, pero las
repercusiones psicológicas y los problemas de higiene, ulceraciones o
infecciones obligan a reservarla para situaciones no reversibles por otro
procedimiento. Los dispositivos que mantienen una presión positiva continua en
la vía aérea (CPAP) evitando su colapso proporcionan excelentes resultados con
pocos efectos secundarios.
Trastornos
del horario (o programa) vigilia-sueño
Estos trastornos
pueden ser transitorios, como los que ocurren al viajar en avión por los
cambios en los husos horarios (jet lag), al cambiar de turno de trabajo o por acontecimientos sociales o de otro
tipo esporádicos, en cuyo caso no
tienen consecuencias importantes. Pero si estos cambios frecuentes de horario
de sueño se mantienen durante mucho tiempo pueden originar alteraciones persistentes
del ciclo vigilia-sueño y trastornos orgánicos. Las personas sometidas durante
largos períodos a cambios de turno de trabajo desarrollan mayor adicción al alcohol
y a los fármacos, úlcera péptica, arritmias cardíacas, dismenorreas, cefaleas y
otros trastornos «psicosomáticos». Otras personas presentan, de manera natural
o en relación con las estaciones del año, retraso o avance del comienzo del
sueño o un ciclo circadiano diferente al habitual de 24 horas. Estas personas
pueden tener problemas para adaptarse a un horario de sueño convencional, relativamente
rígido, y se benefician de una «cronoterapia
», fijando la hora de
despertar, aumentando artificialmente las horas de luz o retrasando la hora de
dormir.
Parasomnias
Las parasomnias son
fenómenos episódicos que ocurren durante el sueño y que pueden dividirse en dos
grupos: el primero lo constituyen los fenómenos propios del sueño y que sólo
ocurren durante éste, y el segundo, una larga lista de trastornos que también
ocurren durante la vigilia pero que se agravan durante el sueño y pueden llegar
a alterarlo. Las pesadillas son ensueños desagradables que ocurren
durante el REM, con
mayor frecuencia al final de la noche, y pueden acompañarse de cierta
hiperactividad autónoma; el individuo recuerda bien el contenido angustioso del
ensueño. Por el contrario, los terrores nocturnos ocurren durante el sueño
NREM, generalmente en el primer tercio de la noche; son muy frecuentes en los
niños, que se incorporan en la cama dando un grito y con los ojos abiertos
comienzan a vocalizar una visión terrorífica con gran descarga vegetativa; el
niño no conecta con el ambiente a pesar de la apariencia de estar despierto;
tras un rato de agitación se calma, se duerme y no recuerda nada al día
siguiente.El sonambulismo se asocia con frecuencia a somniloquia; ocurre
también durante el sueño NREM y consiste en breves episodios de conducta
automática en un estado
aparente de vigilia
pero sin relación con el ambiente. El individuo se sienta o se levanta de la
cama, camina, se pone o quita alguna prenda de ropa y vuelve a la cama; en ocasiones,
y quizá más a menudo cuando está fuera de su casa, tiende a salir de la
habitación por la puerta o por la ventana, con el consiguiente riesgo de
accidentes; en previsión de ello es conveniente colocar pestillos de difícil
acceso o alarmas.
La enuresis puede
ocurrir tanto en el sueño NREM como en el sueño REM, en cuyo caso suele
incorporarse a un ensueño en el que el individuo se ve a sí mismo orinando. Muchos
niños tienen enuresis después de los 4-5 años,edad en que se considera
arbitrariamente que aquéllos contienen la orina durante el sueño, y en algunos
persiste hasta la adolescencia. Este tipo de enuresis primaria no tiene una
base psicopatológica aunque se exacerbe durante períodos de tensión nerviosa
como los exámenes, por lo que no está indicado un tratamiento psiquiátrico.
Siempre desaparece con la edad. Todas las parasomnias son fenómenos benignos
que tienen una gran incidencia infantil y familiar. En la mayoría de los casos
sólo se requiere tranquilizar a los padres y al niño sobre su verdadera
naturaleza y sobre el excelente
pronóstico. El
diazepam es útil para reducir las pesadillas, los terrores y el sonambulismo
cuando son muy intensos y frecuentes. La imipramina y la vasopresina reducen la
enuresis, pero sólo se recomiendan en niños mayores cuando el problema
interfiere en su socialización (colonias y campamentos escolares, fines de
semana fuera del hogar); en los demás casos la enuresis puede ceder con medidas
simples como llevar un diario y ganar una recompensa simbólica tras una noche
sin orinar en la cama. Las parasomnias tienen un significado distinto cuando
aparecen en un adolescente o adulto que no las ha sufrido previamente o que las
tuvo en la infancia y reaparecen; en tales casos sí suelen ser expresión de
estados psicopatológicos que requieren un tratamiento especializado. Los
movimientos rítmicos (rechinar los dientes, balancear la cabeza o el tronco)
son muy frecuentes en los niños, transitorios, y no requieren tratamiento. Los
denominados «paseos nocturnos» remedan al sonambulismo
pero ocurren durante
la fase II del sueño y responden al tratamiento con carbamazepina o fenitoína,
por lo que no se ha descartado su posible origen epiléptico. En pacientes con
lesiones del tronco cerebral, y también de forma idiopática, se observa sueño
REM sin atonía, durante el cual el individuo no está hipotónico e inmóvil sino
que presenta una conducta agitada, aberrante y agresiva; este trastorno
responde al
clonazepam