Alteraciones del sueño

 

h INTRODUCCIÓN. El sueño es un estado fisiológico en el que el nivel de vigilancia está disminuido y el individuo reposa o descansa. Pero esta apariencia externa de depresión funcional es engañosa. En realidad, la fisiología del sueño es tan compleja como la de la vigilia en su regulación neurológica, endocrina, metabólica o cardiorrespiratoria. El estado de sueño puede sufrir alteraciones por motivos físicos o psíquicos, que ocasionen trastornos potencialmente graves.

1ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL SUEÑO

La regulación de la vigilia y del sueño implica al conjunto del SNC, aunque ciertas áreas tienen una importancia crítica. En el tronco cerebral, diencéfalo y prosencéfalo basal, existen centros cuya influencia es contrapuesta sobre el tálamo y la corteza cerebral; cuando predomina el sistema activador reticular el individuo está alerta, y cuando su influencia decae los sistemas inhibidores inducen el estado de sueño. Pero el sueño no es un estado neurofisiológico único, sino que hay dos grandes tipos de sueño: el sueño lento (sin movimientos oculares rápidos o NREM), en el que se distinguen las fases I, II, III y IV, según la actividad progresivamente más lenta del EEG, y el sueño rápido o paradójico (con movimientos oculares rápidos o REM), que se caracteriza por una actividad del EEG similar a la de vigilia, la hipotonía muscular y la aparición de movimientos oculares rápidos y en salvas; en el sueño NREM el tono muscular persiste y los movimientos oculares son lentos y esporádicos. Durante el sueño REM hay erecciones de los órganos genitales y ocurre la actividad onírica (los ensueños). El mantenimiento de la vigilia se debe, sobre todo, a la actividad tónica de las neuronas catecolaminérgicas y colinérgicas

del sistema reticular activador. También facilitan el estado de vigilia proyecciones histaminérgicas y peptidérgicas del hipotálamo posterior. La actividad de los sistemas sensitivos y sensoriales (visual, auditivo) también contribuye al mantenimiento de la vigilia. A través del área postrema del bulbo, donde la barrera hematoencefálica es menos activa, algunas sustancias del torrente sanguíneo como la adrenalina pueden contribuir a la activación del sistema reticular. En la génesis del sueño lento o NREM intervienen de manera decisiva los núcleos serotoninérgicos del rafe del tronco cerebral, así como el núcleo del fascículo solitario, el núcleo reticular talámico, el hipotálamo anterior y núcleos del área preóptica y el prosencéfalo basal. Las neuronas serotoninérgicas bloquean la actividad motora y la

intensidad de las aferencias sensoriales. Otros neurotransmisores inhibidores son la adenosina y el ácido g-aminobutírico (GABA), así como diversos péptidos. La desactivación progresiva del sistema colinérgico reticular activador permite la aparición de los ritmos recurrentes talamocorticales que dan origen a los «husos de sueño» y al enlentecimiento del EEG.

La regulación del sueño REM es aún más compleja, pues en él se producen al mismo tiempo fenómenos fisiológicamente antagónicos, como la disminución profunda de la vigilancia con un estado de activación del EEG o la intensa inhibición motora con hipotonía generalizada junto con movimientos rápidos oculares y otras actividades motoras fásicas (distintas en las diferentes especies).

Todos estos fenómenos están regulados por diferentes núcleos del tronco cerebral. Una subpoblación de grandes neuronas reticulares mesencefálicas activan el EEG; el núcleo pontis oralis produce los ritmos theta del hipocampo; la activación del núcleo perilocus coeruleus estimula a su vez al núcleo reticular magnocelular, potente inhibidor que, por la vía reticulospinal, actúa sobre las neuronas motoras del asta anterior de la médula y es responsable de la hipotonía muscular característica del sueño REM; las neuronas reticulares de la protuberancia adyacentes al pedúnculo cerebeloso superior y al núcleo abducens son responsables de los movimientos oculares rápidos y de la aparición de puntas periódicas que se recogen en la protuberancia, el núcleo geniculado y la corteza occipital. Aún se ignora en gran medida cuál es la finalidad fisiológica última que impone la necesidad que tienen todos los animales de dormir a pesar de que ello los expone a múltiples riesgos. El sueño es una necesidad absoluta y su

supresión total durante suficiente tiempo produce graves trastornos e incluso la muerte en los animales de experimentación.

Una supresión total de sueño en el hombre se tolera sólo si es breve, de 1-2 noches. Si persiste más tiempo aparecen trastornos progresivamente graves de la atención, la concentración y la memoria, rritabilidad, alucinaciones e incluso convulsiones. Una supresión parcial de sueño puede tolerarse mucho tiempo, a veces a costa de fatiga crónica.

2 ORGANIZACIÓN DEL SUEÑO FISIOLÓGICO

El registro combinado del EEG, el electrooculograma, el electromiograma de los músculos submandibulares, el ECG y la respiración (lo que se conoce como poligrafía del sueño o hipnograma) constituye la base objetiva para el estudio del sueño. Normalmente, en el adulto, el sueño nocturno de unas 8 horas se organiza en 4-5 ciclos de unos 90-120 min durante los cuales se pasa de la vigilia (estadio o fase I) a la somnolencia (fase II), al sueño lento (fases III y IV) y finalmente al sueño REM (fase V). Su distribución estándar en un adulto sano es aproximadamente la siguiente: fase I, 5 %, fase II, 25 %, fases III y IV, 45 %, y fase REM, 25 % (fig. 37-1).

Las necesidades de sueño son muy variables según la edad y las circunstancias individuales. El niño recién nacido duerme casi todo el día, con una proporción próxima al 50 % del denominado sueño «activo», que es el equivalente del sueño REM. A lo largo de la lactancia los períodos de vigilia son progresivamente más prolongados y se consolida el sueño de la noche; además, la proporción de sueño REM desciende al 25-30 %, que se mantendrá durante toda la vida. A la edad de 1-3 años el niño ya sólo duerme una o dos siestas. Entre los 4-5 años y la adolescencia los niños son hipervigilantes, muy pocos duermen siesta pero tienen un sueño nocturno de 9-10 horas bien estructurado en 5 ciclos o más.

Por lo que se refiere a los individuos jóvenes, en ellos reaparece en muchos casos la necesidad fisiológica de una siesta a mitad del día. La necesidad de sueño en un adulto puede oscilar entre 5 y 9 horas. Asimismo, varía notablemente el horario de sueño entre noctámbulos y madrugadores. En épocas de mucha actividad intelectual o de crecimiento o durante los meses del embarazo, puede aumentar la necesidad de sueño, mientras que el estrés, la ansiedad o el ejercicio físico pracricado por la tarde pueden reducir la cantidad de sueño. Los estudios efectuados en individuos aislados de influencias exteriores han mostrado que la tendencia fisiológica general es a retrasar ligeramente la fase de sueño con respecto al ciclo convencional de 24 horas y a dormir una corta siesta «de mediodía». En los ancianos se

va fragmentando el sueño nocturno con frecuentes episodios de despertar y se reduce mucho el porcentaje de sueño en fase IV y no tanto el de sueño REM, que se mantiene más constante a lo largo de la vida. Las personas de edad avanzada tienen tendencia a aumentar el tiempo de permanencia en la cama. Muchas de ellas dormitan fácilmente durante el día varias siestas cortas.

3 SUEÑO Y RITMOS CIRCADIANOS

El sueño es el más aparente de los fenómenos fisiológicos que se organizan de forma oscilante o periódica con un ritmo aproximado de 24 horas o 1 día (circadiano). Estos ritmos, de los que se conocen más de 100, dependen de la interacción de los estímulos externos, el más importante de los cuales es la luz, y de estructuras internas que actúan como marcapasos» de la entrada en juego de las diferentes funciones.

En el individuo completamente aislado de influencias exteriores (en una cueva) sin modificaciones de temperatura ni de luz y sin indicaciones externas de horarios convencionales (trabajo, comidas), los ciclos de sueño se van alargando a medida que entra en juego su «marcapasos» interno de manera autónoma. En condiciones normales, el indicador externo más poderoso para sincronizar los ritmos circadianos es la hora de despertarse y levantarse, que puede fijarse estrictamente. La hora de irse a la cama también es importante, pero la de dormir no puede fijarse a voluntad. La estructura cerebral decisiva en la organización de estos ritmos circadianos, neurológicos, metabólicos y endocrinos, es el núcleo supraóptico del hipotálamo, cuya lesión altera profundamente el acoplamiento de la vigilancia, el sueño, el apetito, la temperatura, la secreción hormonal y otros ritmos. La hormona del crecimiento, el cortisol y otras hormonas se segregan durante la noche. Así ocurre también con la melatonina, cuya secreción por la glándula pineal es inhibida por la luz; al disminuir la luz se incrementa la liberación de melatonina. Ésta favorece la entrada en el sueño, quizá permitiendo el descenso de la temperatura corporal

que va ligado a la entrada en sueño NREM. La exposición prolongada a la luz, por ejemplo en los viajes transoceánicos en dirección oeste, inhibe la secreción de melatonina y puede ser la causa del síndrome del jet lag.

4 CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO Y DE LA VIGILIA

Por el momento, los trastornos del sueño se clasifican sindrómicamente. Muchos trastornos del sueño pueden abordarse y diagnosticarse simplemente por el interrogatorio  sin necesidad de registros poligráficos de sueño, aunque la importancia de la poligrafía es decisiva en algunos casos (más en los síndromes de hipersomnia o parasomnia que en los insomnios).

 

Insomnios (síndromes con dificultad para iniciar o mantener el sueño nocturno)

En la mayoría de los pacientes que consultan específicamente por insomnio, la causa es psicofisiológica, psiquiátrica o asociada a fármacos y drogas (más del 60 %); alrededor del 10 % de los pacientes son hipocondríacos del sueño, permanentemente cansados y fatigados pero con hallazgos de polisomnografía normales.

Insomnio asociado a trastornos psicofisiológicos y psiquiátricos

Cuando el insomnio es de corta curación, suele estar relacionado con cambios ambientales o de situación. Algunos de estos acontecimientos vitales están en el origen de estados de ansiedad e insomnio  crónicos. Muchos estados depresivos producen despertar precoz hacia la madrugada, a veces con crisis de angustia, taquicardia y sudación, que puede llegar al pánico con sensación de muerte inminente. Algunos pacientes desarrollan un condicionamiento negativo y la llegada de la noche, la imagen de la cama y la idea de ir a dormir les desencadena una angustia que les impide el sueño. El sueño se convierte en una idea obsesiva y toda su vida gira alrededor de él y de las píldoras para dormir.

Tanto los fármacos hipnóticos como el alcohol son sedantes que facilitan la entrada en sueño pero alteran su estructura, pues suprimen o disminuyen el sueño REM. El abuso de estas sustancias crea círculos viciosos de tolerancia y dependencia difíciles de romper. La supresión de los hipnóticos se debe hacer siempre gradualmente por el riesgo de síndrome de privación. En el tratamiento del insomnio es esencial abordar su causa, antes de la prescripción de un hipnótico. Todos los casos de insomnio de causa psicofisiológica y psiquiátrica requieren un abordaje higiénico y psicológico global y no se solucionan con hipnóticos. El tratamiento farmacológico del insomnio sólo debe considerarse como sintomático y de soporte. Por esta razón, las medidas higiénicas relativas a la superación de malos hábitos, el condicionamiento y la regulación del horario de sueño, la psicoterapia y las pautas de relajación, serán las bases reales para el tratamiento de la mayoría de los insomnios de causa psicofisiológica

En el insomnio de algunos pacientes depresivos, los antidepresivos con acción sedante (amitriptilina o mianserina) pueden ser útiles. En los psicóticos hay que recurrir a dosis altas de neurolépticos y benzodiazepinas. Los barbitúricos no deben prescribirse por el riesgo de adicción y depresión respiratoria. El fármaco hipnótico ideal que produzca sueño fisiológico no existe. Todos ellos reducen la fase IV y el REM, tienen efectos secundarios o producen tolerancia. Para el uso adecuado de las benzodiazepinas se requiere, además de algunos conocimientos sobre su farmacocinética, juicio, prudencia y estrecha supervisión clínica.

A pesar de que los estudios de laboratorio demuestran que a las 2-3 semanas de uso continuado de estos fármacos su efecto ha desaparecido en gran parte, millones de personas los toman a diario en todo el mundo occidental para tener un sueño que les resulte satisfactorio. En los insomnios benignos asociados a ansiedad pueden ser útiles las benzodiazepinas con semivida larga como el diazepam (5-10 mg),

o el clorazepato (7,5-15 mg), precisamente por aprovechar su efecto ansiolítico diurno, siempre que la dosis sea baja y no interfiera en el rendimiento en el trabajo. En insomnios intensos, para un  tratamiento breve, son preferibles las benzodiazepinas de acción más corta como el triazolam (0,125-0,25 mg) o el midazolam (7,5 mg); sus inconvenientes son que producen amnesia y, una vez

pasado su efecto, que es muy breve, el rebrote del insomnio y de la ansiedad. Para el tratamiento más prolongado se deben elegir benzodiazepinas de acción intermedia, como lorazepam (1 mg), oxazepam (10 mg), temazepam (5 mg) o lormetazepam (1 mg), que se absorben lentamente, por lo que deben administrarse 1 hora antes de ir a la cama. El flurazepam (30 mg) y el flunitrazepam (2 mg) se

deben reservar para los insomnios rebeldes y considerar que en las dosis habitualmente útiles (p. ej., 30 mg de flurazepam) es frecuente la sedación diurna. Recientemente se han introducido en el mercado otros hipnóticos no benzodiazépinicos, zopiclona y zolpidem,

que parecen alterar menos la estructura del sueño.

 

Datos relevantes en la anamnesis de un trastorno del sueño

Comienzo, duración e intensidad

Fármacos en uso (de todo tipo)

Consumo de alcohol, tabaco, café, colas y otras drogas

Horario de cada día

Dificultad para iniciar o mantener el sueño o despertar precoz

Ansiedad en la cama, preocupaciones

Rendimiento y estado psicofísico diurno

Siestas durante el día

Ronquido excesivo, apneas durante el sueño

Movimientos anormales durante el sueño, episodios de confusión o

conducta automática, caídas de la cama, agresividad o agitación

nocturnas, ensueños desagradables, enuresis o polaquiuria

Entrevista a la pareja de cama

Diario de sueño

Antecedentes familiares

Tabla 37-1 Causas de insomnio

Fisiológicas

Ambiente ruidoso, caluroso o desagradable

Cambios de husos horarios, turnos de trabajo

Edad avanzada

Psicológicas

Estrés de la vida cotidiana o de acontecimientos como enfermedad,

viudedad, exámenes, paro

Psiquiátricas

Depresión endógena

Anorexia nerviosa

Neurosis de ansiedad u obsesivo-compulsiva

Crisis psicóticas

Físicas

Distrés respiratorio

Dolor por artritis, neoplasia terminal

Nicturia, alteraciones gastrointestinales

Insuficiencia renal, tirotoxicosis

Enfermedad de Parkinson y similares

Tóxicas o farmacológicas

Alcoholismo, tabaquismo

Cafeína (café, té, colas)

Anfetamínicos (anorexígenos)

Efedrina y otros simpaticomiméticos

Parasomnias

Apnea de sueño

Mioclonía nocturna

Alteraciones primarias del sueño

Insomnio primario

Síndrome del retraso de la fase de sueño

Seudoinsomnia

Hipocondría del sueño

 

Insomnio asociado a movimientos anormales en las piernas

Algunas personas que se quejan de dormir mal sufren diversos movimientos anormales en las piernas, que se pueden ver aislados o asociados entre sí. A veces son sintomáticos de polineuropatías, anemia ferropénica o fatiga excesiva o tienen una base familiar, pero en la mayoría de los casos son idiopáticos. El síndrome de las piernas inquietas consiste en una sensación desagradable de crepitación u hormigueo profundo en los músculos de los muslos o gemelos, que obliga al paciente a patalear y revolverse en la cama o a levantarse y caminar para sentir alivio; a menudo hay calambres musculares asociados.

La mioclonía nocturna no debe confundirse con los saltos musculares benignos y fisiológicos del adormecimiento; la mioclonía nocturna es en realidad una contracción tónica prolongada que afecta sobre todo los extensores del pie y del muslo y que aparece periódicamente durante la noche.

La relación causal entre estos movimientos anormales y el insomnio es dudosa. Para algunos autores los movimientos anormales no son la causa del insomnio, sino que ambos son síntomas de un estado de ansiedad o estrés. El clonazepam (0,5-2 mg) o la carbamazepina (200-400 mg) en una dosis única a la noche suelen aliviar estas molestias.

Insomnio en los ancianos

La fragmentación y reducción del sueño son fisiológicas en los ancianos: aumenta el tiempo de permanencia en la cama pero disminuye el tiempo total de sueño (baja eficacia de sueño). Además se adelanta su horario y muchos ancianos van a dormir tan pronto que hacia las 2.00 o las 3.00 de la madrugada ya han dormido las 5 o 6 horas, cantidad que en ellos es normal. Las siguientes horas en la cama son un sufrimiento para ellos y, si se levantan, molestan a la familia. Durante el día tienen necesidad de alguna pequeña siesta, lo que irrita aún más a los familiares que no han dormido por la noche y trabajan de día. A menudo los ancianos están desmotivados, deprimidos por la muerte del cónyuge, se comunican mal a causa de sordera, no se sienten interesados por la actualidad ni por la televisión ni la lectura y todo ello contribuye a dificultar la solución del problema, que no consiste en prescribirle un hipnótico sino en ayudar a la familia a comprender el papel y la situación del anciano y que intente adaptarse a

sus necesidades y no a la inversa.

Insomnio en las enfermedades neurológicas

Desde el reconocimiento de la encefalitis de Von Economo se sabe que las lesiones en la región posterior del hipotálamo y el encéfalo producen letargo, y las lesiones en el área preóptica, insomnio. Las lesiones en el hipotálamo provocan no sólo hipersomnia diurna sino también una disrupción de los ritmos circadianos (temperatura, atención, sueño, secreción hormonal). Las lesiones en la parte superior del tronco cerebral se acompañan de somnolencia excesiva, y las de la región protuberancial media o inferior de insomnio. Casi todas las lesiones en estas estructuras que alteran la regulación del sueño producen también alteraciones de la conducta, delirios, alucinaciones, aberraciones en el apetito o en el comportamiento sexual, lo que refuerza la íntima relación entre la regulación fisiológica del sueño y la de las restantes funciones vegetativas y de la conducta instintiva. Muchas enfermedades neurológicas dificultan el sueño; así ocurre, por ejemplo, en la enfermedad de Parkinson o en pacientes hemipléjicos por la inmovilidad, en los parapléjicos por los espasmos musculares, en las polineuritis o en la neuralgia postherpética o del trigémino por las crisis de dolor.

El insomnio y la agitación nocturnos son muy frecuentes en los pacientes con demencias, sobre todo del tipo de la enfermedad de Alzheimer. El delirio y la agitación nocturna son a menudo el motivo por el que una familia decide ingresar al paciente demente en una institución.

 

Algunas reglas higiénicas para mejorar la calidad del sueño

La cama es sólo para dormir (y para la actividad sexual) No ir a la cama a cenar, ver la televisión o trabajar con papeles Reforzar la asociación de la cama con el sueñoNo ir a la cama a fumar y leer: es aceptable leer un rato o escuchar música si estas actividades se asocian con el sueño Establecer horarios de ir a la cama y, sobre todo, despertarse relativamente rígidos. Remolonear y dormitar hasta mediodía en la cama dificulta el sueño nocturno Vigilar los cambios de sueño el fin de semana; los jóvenes pueden maltratar su sueño con relativa impunidad. Las personas mayores tienen ritmos biológicos más rígidos que se resienten fácilmente si se alteran con frecuencia Una siesta breve (alrededor de 30 min) en una butaca a mediodía es fisiológica y mejora el rendimiento intelectual por la tarde, pero una larga siesta de 2-3 horas en la cama dificulta el sueño nocturno El ejercicio físico moderado y regular por la tarde es beneficioso para el sueño nocturno. El ejercicio violento o no habitual y el que se practica por la noche dificultan el sueño nocturno No trabajar ni estudiar después de cenar. Para ambas actividades es preferible madrugar y realizarlas por la mañana temprano No tomar café ni té o colas por la tarde  Fumar lo menos posible por la tarde y sólo un pitillo después de cenar Un poco de vino o cerveza en la cena sientan bien y no alteran el sueño. Tomar copas después de cenar es engañoso; facilita la entrada en sueño pero luego éste se interrumpe y fragmenta y es insatisfactorio Si se cena muy pronto, tomar algo (un tentempié o unas galletas) antes de dormir Vigilar las condiciones de la habitación. Si existe sensibilidad a los ruidos, instalar cristales dobles, puertas acolchadas y otros filtros para el ruido. El calor excesivo dificulta el sueño, Si no es posible conciliar el sueño, especialmente por preocupaciones que no se van de la cabeza, no quedarse en la cama «rumiándolas» y dando vueltas; levantarse, hacer alguna actividad para distraerse o leer y volver a la cama sólo cuando se sienta sueño

Tabla 37-3

Hipersomnia (síndromes con hipersomnia diurna excesiva) Narcolepsia

De etiología desconocida, la presentación familiar de la narcolepsia oscila entre el 6 y el 52 %. El tipo de herencia más habitual es dominante con penetrancia incompleta. Existe una estrecha relación con los antígenos de histocompatibilidad HLA-DR2 y HLA-DQw1, presentes en prácticamente el 100 % de los pacientes. Los síntomas de la narcolepsia son atribuibles a una mala regulación del sueño REM. No está clara cuál es la base neuroquímica de este trastorno. Tampoco se han encontrado factores desencadenantes o enfermedades asociadas de forma constante. La narcolepsia es una enfermedad mucho más frecuente de lo que se cree, pero en la mayoría de los casos no se diagnostica. El síndrome completo incluye cuatro manifestaciones: crisis de sueño diurno (100 % de los casos), crisis de cataplejía

(68 %), alucinaciones hipnagógicas (30 %) y parálisis del despertar (24 %). La combinación de las tres primeras está presente en más de la mitad de los pacientes. La primera manifestación suele ser las crisis de sueño. La edad de comienzo habitual es la segunda o la tercera década, pero hay casos infantiles. Entre el comienzo del primer síntoma y el desarrollo completo del síndrome pueden transcurrir

entre 1 y 20 años. Hacia los 50 años, la mayoría de los pacientes tienen el síndrome completo. El sueño nocturno suele estar alterado y, con frecuencia, en los narcolépticos de edad avanzada hay una asociación con apneas de sueño. El estado de tendencia al sueño es permanente y las «crisis» suelen ser el resultado del derrumbamiento de la capacidad del paciente de luchar más por mantener la vigilia.

El calor, la comida (sobre todo dulces o hidratos de carbono), los viajes, las actividades monótonas y el cansancio facilitan también las crisis de sueño, que pueden presentarse, sin embargo, en plena actividad. Las siestas suelen ser breves (10-30 min) pero en casos especiales, por ejemplo, mujeres durante la menstruación, puede durar varias horas. En general, tras una crisis, el paciente se despierta

despejado y descansado y suele disponer de un rato o unas horas de resistencia al sueño, en las que puede planificar una mayor actividad (p. ej., conducir). El registro poligráfico muestra que estas crisis corresponden, la mayoría de las veces, a sueño REM, en el cual el paciente entra con una latencia muy breve. No es infrecuente que los individuos narcolépticos tengan episodios de amnesia y conducta

automática asociados a un estado de subvigilancia muy prolongado. Las crisis de cataplejía consisten en una brusca hipotonía muscular que puede afectar los elevadores de los párpados, maseteros, músculos cervicales, músculos antigravitatorios de las piernas o elevadores de los brazos e, incluso, todos ellos. Se desencadena por un estímulo de sorpresa, agradable o desagradable, la risa o la cólera. El paciente nota que se le caen los párpados, la mandíbula o la cabeza hacia delante o que se le aflojan los brazos y las piernas y puede llegar a caer al suelo y sufrir heridas. Aunque el paciente esté inmóvil no tiene trastornos respiratorios ni de los movimientos oculares. Las parálisis del despertar, una situación desagradable en la que el individuo que ya ha recuperado la conciencia tras el sueño nocturno o la siesta tiene la impresión de no poder moverse durante unos segundos, presentan la misma base fisiopatológica que las crisis de cataplejía. Éstas suelen ser muy breves, de unos segundos, pero pueden durar varios minutos y están seguidas por sueño narcoléptico. Los pacientes tienen varias crisis al día y en ocasiones verdaderos «estados de mal» con caídas repetidas. Las alucinaciones hipnagógicas son impresiones visuales muy vívidas con una sensación de intenso realismo, generalmente de caras o figuras en movimiento desordenado, a veces acompañadas de impresiones auditivas, que aparecen sobre todo en el adormecimiento del sueño nocturno o de las crisis de narcolepsia. El diagnóstico del síndrome narcoléptico es muy simple por la propia anamnesis y puede confirmarse mediante la poligrafía de sueño diurno. En el síndrome típico no se requieren otros estudios complementarios, excepto la determinación del HLA. Si el cuadro clínico muestra atipias hay que descartar que la hipersomnia sea sintomática de otra enfermedad endocrina, respiratoria o del SNC. La mayoría de los pacientes han sido tachados, previamente al diagnóstico correcto, de vagos, epilépticos o neuróticos, han recibido fármacos inapropiados, como antiepilépticos o sedantes que empeoran su situación, y en muchas ocasiones han tenido problemas laborales o matrimoniales. La calidad de vida de los pacientes narcolépticos puede verse seriamente afectada, tanto en su trabajo como en sus relaciones personales y en el desarrollo de sus aficiones. Por todo ello, el apoyo psicológico es fundamental. Además, se encuentrán

expuestos a accidentes, especialmente de tráfico. Todos los pacientes se benefician de una o dos siestas programadas durante el día, lo cual es especialmente importante si han de conducir.

El único fármaco eficaz frente a las dos manifestaciones fundamentales del síndrome, la narcolepsia y la cataplejía, es el mazindol (2-4 mg/día). Otros fármacos útiles para la hipersomnia son los anfetamínicos, como el metilfenidato (10-60 mg/día), que es preferible por sus menores efectos secundarios y menor poder de adicción, o la D-anfetamina (5-15 mg/día); los pacientes que reciben

este tratamiento deben ser vigilados estrechamente para evitar lesiones vasculares o el desarrollo de hipertensión arterial. También se han utilizado selegilina (10-30 mg/día), viloxacina y modafinilo. El modafinilo ha sido comercializado en Francia y los resultados publicados son satisfactorios. Los fármacos más eficaces para las crisis de cataplejía son los antidepresivos tricíclicos como la clomipramina

(60-100 mg/día) o la amitriptilina (25-75 mg/día). Puede prescribirse una benzodiazepina de acción corta para mejorar el sueño nocturno. En el caso de que se presenten apneas de sueño asociadas, se recomiendan la administración de zopiclona o zolpidem.

Hipersomnia idiopática «del sistema nervioso central»

Este síndrome, frecuentemente familiar con cierta asociación al antígeno HLA-Cw2, se manifiesta por crisis de sueño NREM durante el día y por un sueño nocturno muy prolongado de más de 9 o 10 horas. En estos pacientes el diagnóstico diferencial debe orientarse a excluir un síndrome de apneas nocturnas, una lesión orgánica cerebral del tronco cerebral o del diencéfalo, un estado depresivo, hipotiroidismo, estado de postinfección ocasionado por virus de Epstein-Barr u otras causas de cualquier índole que ocasionen somnolencia excesiva.

Síndrome de Kleine-Levin

Es un síndrome idiopático raro y con frecuencia autolimitado que ocurre en adolescentes (la relación varón/mujer es de 4:1), los cuales presentan episodios periódicos de somnolencia durante los que duermen muchas horas y no terminan de despertar completamente aunque se los estimule, asociados a un apetito desordenado y alteraciones de conducta, en particular irritabilidad e hipererotismo.

Las anfetaminas pueden mejorar la somnolencia, pero empeoran la conducta.

Síndrome de apneas del sueño

Durante el sueño NREM la respiración suele ser profunda y regular, mientras que en el sueño REM es más superficial e irregular; en ambos casos puede haber breves pausas de apnea por disminución de la sensibilidad del centro respiratorio. Se considera, de forma arbitraria, que la aparición de menos de 30 apneas de duración inferior a 10 seg a lo largo de la noche se encuentra en los límites fisiológicos.

También existe un ronquido fisiológico por la vibración de las paredes hipotónicas de la faringe y del velo del paladar (roncopatía simple). La fisiología de la respiración es completamente diferente

durante el sueño por la influencia de la postura en decúbito, la elevación del diafragma, la caída hacia atrás de la lengua y la disminución del tono muscular, de la sensibilidad del centro respiratorio y del reflejo de la tos. En el individuo normal estos cambios no provocan consecuencias patológicas; sin embargo, en los pacientes con enfermedades pulmonares, obstrucción parcial de las vías respiratorias,

debilidad neuromuscular, lesiones cerebrales que disminuyen la sensibilidad del centro respiratorio, o que toman drogas o fármacos, el sueño puede agravar los trastornos respiratorios, lo cual se traduce objetivamente por apneas prolongadas (de 1 min o más) que se repiten muy a menudo durante el sueño. Se describen tres tipos de apnea: a) las apneas centrales por depresión del centro respiratorio, durante las cuales cesan los movimientos ventilatorios; b) las apneas obstructivas, en las que la vía respiratoria queda bloqueada pero persisten los movimientos ventilatorios de la pared torácica

con aumento de la presión intratorácica, y c) las apneas mixtas. Las apneas centrales puras son muy raras, y lo habitual es que se presenten apneas mixtas, primero centrales y luego obstructivas. Conforme mejoran las técnicas de registro, se demuestra que la mayoría de las apneas son obstructivas.

Las causas más frecuentes de apneas centrales son la prematuridad, la malformación de Arnold-Chiari, otras lesiones bulbospinales como la cordotomía bilateral, la encefalitis o los infartos, y los fármacos o tóxicos depresores del centro respiratorio, como los barbitúricos o el alcohol. Entre las numerosas causas de apnea obstructiva, las más importantes son la macroglosia, la hipertrofia de la úvula y del paladar blando, el engrosamiento de las amígdalas y las adenoides, las obstrucciones nasales, la retrognatia, la obesidad con cuello corto y los quistes y tumores que obstruyen las vías respiratorias. El síndrome de apneas del sueño puede asociarse a hipoventilación alveolar crónica en el curso de bronconeumopatías crónicas, restricciones pulmonares por fibrosis o escoliosis, atrofias musculares por miopatías o neuropatías y obesidad extrema. En algunas enfermedades, como las atrofias multisistémicas o la distrofia miotónica, se combinan a menudo factores de depresión de los mecanismos centrales respiratorios

con obstrucción de la vía aérea por paresia faringolaríngea. Los elementos fisiopatológicos fundamentales del síndrome de apneas del sueño son la hipoxia y la hipercapnia, que conducen al desarrollo de hipertensión arterial,  hipertensión pulmonar con cor pulmonale crónico, arritmias cardíacas y posibilidad de muerte súbita durante el sueño. Existen pruebas circunstanciales de que el síndrome

de la muerte súbita del lactante en la cuna es la consecuencia de un cuadro de apneas obstructivas del sueño.

Él síndrome debe sospecharse en pacientes que consultan por hipersomnia diurna, especialmente si concurren las circunstancias de ser un varón obeso, de cuello corto y gran roncador. La forma de presentación con insomnio es más frecuente si predominan las apneas centrales. A menudo, los pacientes presentan otras manifestaciones que también deben hacer sospechar este síndrome, como

episodios de conducta automática y amnesia por la noche, enuresis y caídas de la cama en un adulto, cefalea matutina, torpor físico y mental, disminución del rendimiento escolar o laboral, impotencia sexual, irritabilidad y trastornos de humor. El diagnóstico se confirma mediante la poligrafía de sueño diurno o nocturno, que debe incluir la oximetría y, si es posible, registro de vídeo (o, por lo menos, de audio). Los exámenes otorrinolaringológico y cardiorrespiratorio son esenciales en la valoración de estos pacientes. Está indicado practicar radiografías y TC de la faringe, radiografía de tórax, ECG y registro de Holter de 24 horas.

El tratamiento suele estar dificultado por la negativa del enfermo a aceptar el origen de sus molestias. Con frecuencia se establecen círculos viciosos y la torpeza psicofísica propia del trastorno respiratorio conduce a una mayor inactividad e irritabilidad con hiperfagia y abuso de alcohol y de tabaco, todo lo cual agrava la obesidad y la obstrucción respiratoria. Por todo ello, las medidas higiénicas y de dieta y el ejercicio físico suelen ser difíciles de seguir por parte del paciente. No deben prescribirse anfetamínicos. El segundo elemento del tratamiento es la corrección quirúrgica de las posibles obstrucciones en las vías respiratorias, especialmente la hipertrofia amigdalar y de adenoides en los niños. Las intervenciones radicales del tipo de la uveofaringopalatoplastia y la traqueotomía deben reservarse para situaciones extremas; la primera de ellas es más eficaz para corregir el ronquido que la obstrucción respiratoria localizada en un nivel inferior, y la segunda es la solución definitiva, pero las repercusiones psicológicas y los problemas de higiene, ulceraciones o infecciones obligan a reservarla para situaciones no reversibles por otro procedimiento. Los dispositivos que mantienen una presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) evitando su colapso proporcionan excelentes resultados con pocos efectos secundarios.

Trastornos del horario (o programa) vigilia-sueño

Estos trastornos pueden ser transitorios, como los que ocurren al viajar en avión por los cambios en los husos horarios (jet lag), al cambiar de turno de trabajo o por acontecimientos sociales o de otro tipo esporádicos,  en cuyo caso no tienen consecuencias importantes. Pero si estos cambios frecuentes de horario de sueño se mantienen durante mucho tiempo pueden originar alteraciones persistentes del ciclo vigilia-sueño y trastornos orgánicos. Las personas sometidas durante largos períodos a cambios de turno de trabajo desarrollan mayor adicción al alcohol y a los fármacos, úlcera péptica, arritmias cardíacas, dismenorreas, cefaleas y otros trastornos «psicosomáticos». Otras personas presentan, de manera natural o en relación con las estaciones del año, retraso o avance del comienzo del sueño o un ciclo circadiano diferente al habitual de 24 horas. Estas personas pueden tener problemas para adaptarse a un horario de sueño convencional, relativamente rígido, y se benefician de una «cronoterapia

», fijando la hora de despertar, aumentando artificialmente las horas de luz o retrasando la hora de dormir.

Parasomnias

Las parasomnias son fenómenos episódicos que ocurren durante el sueño y que pueden dividirse en dos grupos: el primero lo constituyen los fenómenos propios del sueño y que sólo ocurren durante éste, y el segundo, una larga lista de trastornos que también ocurren durante la vigilia pero que se agravan durante el sueño y pueden llegar a alterarlo. Las pesadillas son ensueños desagradables que ocurren

durante el REM, con mayor frecuencia al final de la noche, y pueden acompañarse de cierta hiperactividad autónoma; el individuo recuerda bien el contenido angustioso del ensueño. Por el contrario, los terrores nocturnos ocurren durante el sueño NREM, generalmente en el primer tercio de la noche; son muy frecuentes en los niños, que se incorporan en la cama dando un grito y con los ojos abiertos comienzan a vocalizar una visión terrorífica con gran descarga vegetativa; el niño no conecta con el ambiente a pesar de la apariencia de estar despierto; tras un rato de agitación se calma, se duerme y no recuerda nada al día siguiente.El sonambulismo se asocia con frecuencia a somniloquia; ocurre también durante el sueño NREM y consiste en breves episodios de conducta automática en un estado

aparente de vigilia pero sin relación con el ambiente. El individuo se sienta o se levanta de la cama, camina, se pone o quita alguna prenda de ropa y vuelve a la cama; en ocasiones, y quizá más a menudo cuando está fuera de su casa, tiende a salir de la habitación por la puerta o por la ventana, con el consiguiente riesgo de accidentes; en previsión de ello es conveniente colocar pestillos de difícil

acceso o alarmas.

La enuresis puede ocurrir tanto en el sueño NREM como en el sueño REM, en cuyo caso suele incorporarse a un ensueño en el que el individuo se ve a sí mismo orinando. Muchos niños tienen enuresis después de los 4-5 años,edad en que se considera arbitrariamente que aquéllos contienen la orina durante el sueño, y en algunos persiste hasta la adolescencia. Este tipo de enuresis primaria no tiene una base psicopatológica aunque se exacerbe durante períodos de tensión nerviosa como los exámenes, por lo que no está indicado un tratamiento psiquiátrico. Siempre desaparece con la edad. Todas las parasomnias son fenómenos benignos que tienen una gran incidencia infantil y familiar. En la mayoría de los casos sólo se requiere tranquilizar a los padres y al niño sobre su verdadera naturaleza y sobre el excelente

pronóstico. El diazepam es útil para reducir las pesadillas, los terrores y el sonambulismo cuando son muy intensos y frecuentes. La imipramina y la vasopresina reducen la enuresis, pero sólo se recomiendan en niños mayores cuando el problema interfiere en su socialización (colonias y campamentos escolares, fines de semana fuera del hogar); en los demás casos la enuresis puede ceder con medidas simples como llevar un diario y ganar una recompensa simbólica tras una noche sin orinar en la cama. Las parasomnias tienen un significado distinto cuando aparecen en un adolescente o adulto que no las ha sufrido previamente o que las tuvo en la infancia y reaparecen; en tales casos sí suelen ser expresión de estados psicopatológicos que requieren un tratamiento especializado. Los movimientos rítmicos (rechinar los dientes, balancear la cabeza o el tronco) son muy frecuentes en los niños, transitorios, y no requieren tratamiento. Los denominados «paseos nocturnos» remedan al sonambulismo

pero ocurren durante la fase II del sueño y responden al tratamiento con carbamazepina o fenitoína, por lo que no se ha descartado su posible origen epiléptico. En pacientes con lesiones del tronco cerebral, y también de forma idiopática, se observa sueño REM sin atonía, durante el cual el individuo no está hipotónico e inmóvil sino que presenta una conducta agitada, aberrante y agresiva; este trastorno

responde al clonazepam